Thực phẩm sức khỏe

Rối loạn huyết học lành tính là gì?

Lĩnh vực huyết học bao gồm một loạt các rối loạn. Một số rối loạn này là lành tính, có nghĩa là chúng giải quyết hoàn toàn bằng liệu pháp hoặc không gây ra triệu chứng và không ảnh hưởng đến tuổi thọ tổng thể. Một số là mãn tính và suốt đời nhưng một lần nữa không ảnh hưởng đến tuổi thọ. Một số ví dụ về các rối loạn lành tính này là:

Thiếu máu do bệnh mãn tính
Thiếu máu do thiếu sắt
Thiếu máu tan máu tự miễn, một bệnh qua trung gian miễn dịch gây ra số lượng hồng cầu thấp
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) , một bệnh qua trung gian miễn dịch gây ra số lượng tiểu cầu thấp
Công thức máu thấp (số lượng bạch cầu, số lượng hồng cầu hoặc số lượng tiểu cầu) do phản ứng với thuốc – ví dụ, giảm tiểu cầu do heparin
Công thức máu thấp không phải do thuốc mà liên quan đến các tình trạng bệnh lý cơ bản – ví dụ, thiếu máu của bệnh mãn tính hoặc số lượng tiểu cầu thấp thứ phát sau bệnh gan
Thalassemia (nhẹ)
Bệnh máu khó đông (nhẹ)
Bệnh Von Willebrand
Cục máu đông (không nguy hiểm đến tính mạng)
Bệnh có vú đơn dòng có mức độ không xác định (“MGUS”) , một chứng rối loạn tế bào huyết tương gây ra các protein bất thường trong máu)

Các rối loạn khác của máu nghiêm trọng hơn ở chỗ chúng có thể gây ra bệnh mãn tính hoặc đe dọa tính mạng:

Thiếu máu hồng cầu hình liềm
Bệnh máu khó đông (nặng)
Cục máu đông tái phát (tăng huyết khối)
Hội chứng loạn sản tủy
Bệnh tăng sinh tủy (đặc trưng bởi sản xuất quá nhiều tế bào máu trong tủy xương)
Bệnh đa hồng cầu – quá nhiều hồng cầu
Tăng tiểu cầu thiết yếu – có nhiều tiểu cầu
Tiểu myelofibrosis -excess mô sợi hoặc vết sẹo ở tủy
Bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính (CML) -sản xuất tế bào trắng quá mức gây ra bệnh bạch cầu
Bệnh bạch cầu cấp tính
Rối loạn tế bào bạch huyết
Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính
Bệnh Lymphoma-Hodgkin
Lymphoma-non-Hodgkin’s
Rối loạn tế bào huyết tương
Bệnh đa u tủy
Waldenström’s macroglobulinemia
Bệnh chuỗi nặng

Danh mục

Thông tin về ung thư: Phân loại bệnh huyết họcCác triệu chứng như thế nào?Nó được chẩn đoán như thế nào?Các tùy chọn điều trị là gì?
Thông tin về ung thư: Phân loại bệnh huyết học
Một cách khác để phân loại bệnh huyết học là bệnh di truyền hay mắc phải. Ví dụ, bệnh ưa chảy máu, một số rối loạn đông máu, bệnh thalassemia và bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm là những tình trạng di truyền, trong khi hầu hết các chứng rối loạn khác được liệt kê ở trên đều mắc phải. Các bệnh về máu di truyền thường được chẩn đoán khi còn nhỏ, nhưng nếu người đó bị ảnh hưởng nhẹ, thì chẩn đoán đó có thể không được thực hiện cho đến khi họ đến tuổi trưởng thành. Ví dụ, một phát hiện bất thường trong phòng thí nghiệm có thể được phát hiện tại thời điểm phẫu thuật khi làm các xét nghiệm sàng lọc – thiếu máu hoặc bất thường về đông máu. Những điều này cần được đánh giá để chắc chắn rằng bệnh nhân không bị tăng nguy cơ đối với hoạt động của họ.

Các triệu chứng như thế nào?
Các triệu chứng của bệnh huyết học phụ thuộc vào nhiều yếu tố. Các triệu chứng phụ thuộc vào loại tế bào bị ảnh hưởng và số lượng thấp hay cao. Điều này được xác định thông qua công thức máu hoàn chỉnh (“CBC”). Trong bệnh thiếu máu, có một số lượng tế bào hồng cầu thấp và do đó làm giảm lượng oxy cung cấp đến các mô. Các triệu chứng bao gồm: cực kỳ mệt mỏi, chóng mặt , mất tập trung, tiếng ồn trong tai, khó thở khi gắng sức và tim đập nhanh . Ở những bệnh nhân suy giảm chức năng tim, thiếu máu có thể gây suy tim sung huyết . Số lượng tiểu cầu thấp hoặc giảm tiểu cầu có thể dẫn đến bầm tím nhiều, đốm đỏ ở chi dưới, chảy máu mũi, chảy máu miệng và nướu răng, vàmáu trong nước tiểu hoặc phân . Số lượng tế bào trắng thấp (giảm bạch cầu hoặc giảm bạch cầu trung tính) có thể gây nhiễm trùng do vi khuẩn lặp đi lặp lại.

Khi một số lượng máu cụ thể chỉ giảm nhẹ, nó có thể không gây ra bất kỳ triệu chứng nào. Tuy nhiên, số lượng bất thường có thể là dấu hiệu của rối loạn tủy xương tiềm ẩn hoặc tình trạng bệnh lý khác, và do đó cần được điều tra. Ví dụ, một bệnh nhân bị bệnh gan có thể có lá lách to và số lượng máu thấp, đặc biệt là giảm tiểu cầu. Số lượng tiểu cầu thường không đủ thấp để gây chảy máu nghiêm trọng, nhưng nó sẽ kích hoạt một cuộc điều tra xem tại sao lá lách lại to ra, cho dù là do xơ gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa , bệnh Gaucher , nhiễm trùng hay ung thư hạch.

Các bệnh toàn thân khác có ảnh hưởng đến chuyển hóa sắt gây ra chứng thiếu máu mãn tính (được gọi là bệnh thiếu máu mãn tính). Chúng cũng có thể ức chế tủy xương, như trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống và các tình trạng viêm mãn tính khác. Trong những tình trạng này, các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh cơ bản thường rõ ràng hơn những dấu hiệu liên quan đến công thức máu thấp.

Rối loạn di truyền của huyết sắc tố, chẳng hạn như bệnh thalassemia và thiếu máu hồng cầu hình liềm, gây ra một loạt các biến chứng từ nhẹ đến nặng. Trong bệnh hồng cầu hình liềm, các mạch máu nhỏ đôi khi bị tắc nghẽn bởi các tế bào hồng cầu đã bị biến dạng (hình “hình liềm”). Người bệnh thường có những cơn đau theo chu kỳ thường ở tứ chi và lưng, nhưng thỉnh thoảng ở vùng bụng. Mặc dù cơn đau có thể được kích hoạt do nhiễm trùng, phẫu thuật, thay đổi thời tiết và thậm chí là căng thẳng về cảm xúc, nhưng chúng ta thường không biết điều gì gây ra một cơn đau cụ thể. Bất kể nguyên nhân là gì, đau hồng cầu hình liềm và các biến chứng khác đều không có khả năng xảy ra và phải nhập viện thường xuyên.

Cũng giống như các rối loạn di truyền hoặc mắc phải có thể gây chảy máu quá nhiều, các khuyết tật di truyền và mắc phải khác gây ra hiện tượng đông máu bất thường hoặc quá mức. Hệ thống đông máu bao gồm một số chất ức chế quan trọng, tự nhiên của quá trình đông máu, nếu thiếu hoặc rối loạn chức năng, sẽ dẫn đến sự hình thành cục máu đông. Nếu cục máu đông nằm trong các tĩnh mạch ngay dưới bề mặt da, nó được gọi là viêm tắc tĩnh mạch nông . Nếu nó nằm trong hệ thống tĩnh mạch sâu của các chi, chẩn đoán là huyết khối tĩnh mạch sâuhoặc “DVT”. Điều này dẫn đến sưng đau ở tứ chi (thường là chân) kèm theo mẩn đỏ và tăng nhiệt độ da. Nếu cục máu đông không được điều trị ngay lập tức bằng thuốc làm loãng máu, thì khả năng một phần cục máu đông sẽ vỡ ra và đi lên phía bên phải của tim và vào phổi sẽ tăng lên. Đây được gọi là thuyên tắc phổi. Các triệu chứng bao gồm đau ngực đột ngột, dữ dội , khó thở, chóng mặt, đánh trống ngực và ho (đôi khi ho ra máu). Nếu tắc mạch lớn, trụy tim mạch đột ngột và tử vong có thể xảy ra.

Cơ chế đông máu của chúng ta có xu hướng trở nên tích cực hơn khi chúng ta lớn lên, làm tăng khả năng bị DVT. Thông thường, có một số sự kiện trầm trọng làm tăng thêm nguy cơ huyết khối của một người. Điều này có thể bao gồm phẫu thuật, bất động kéo dài (nằm trên giường, đi ô tô hoặc máy bay dài ngày), hút thuốc và estrogen ( thuốc tránh thai , liệu pháp thay thế hormone ). Khi không có những yếu tố này, hoặc khi một bệnh nhân trẻ tuổi có DVT không rõ nguyên nhân, thì người ta nghi ngờ có khuynh hướng di truyền đối với chứng huyết khối (thrombophilia). Sự nghi ngờ này càng được củng cố bởi tiền sử gia đình dương tính về cục máu đông, tiền sử sẩy thai thường xuyên, hoặc cục máu đông xảy ra ở một vị trí bất thường, chẳng hạn như các mạch máu của bụng, các kênh tĩnh mạch của não hoặc các mạch máu trong mắt. Trong những trường hợp này, một cuộc nghiên cứu trong phòng thí nghiệm được chỉ định để thử và xác định khiếm khuyết trong một hoặc nhiều protein ức chế đông máu.

Nó được chẩn đoán như thế nào?
Rối loạn huyết học lành tính là gì?
Bác sĩ huyết học sử dụng khám sức khỏe , tiền sử bệnh của bệnh nhân và xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để đánh giá các bệnh lý huyết học. Cho dù công thức máu quá cao hay quá thấp, một trong những tình huống khó chẩn đoán phổ biến hơn là tách hiện tượng thứ phát hoặc “phản ứng” khỏi tình trạng huyết học hoặc tủy xương nguyên phát. Thường xuyên sinh thiết tủy xươngsẽ cần thiết cho mục đích này. Điều này thường bao gồm nghiên cứu nhiễm sắc thể (di truyền tế bào) và kiểm tra các protein bề mặt hoặc các thụ thể trên tế bào tủy xương (đo tế bào dòng chảy). Xét nghiệm thứ hai là một xét nghiệm rất nhạy cảm để loại trừ rối loạn tăng sinh bạch huyết, chẳng hạn như bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính hoặc ung thư hạch bạch huyết. Cần xét nghiệm chuyên biệt khác để loại trừ tán huyết hoặc sự phân hủy hoặc phá hủy nhanh chóng của các tế bào hồng cầu. Vẫn cần xét nghiệm thêm để tìm sự hiện diện của các vấn đề nội tạng (thận, gan, phổi, tuyến giáp), rối loạn mô liên kết (lupus ban đỏ, viêm khớp dạng thấp ) và ung thư, tất cả đều có thể ảnh hưởng gián tiếp đến tủy xương hoặc máu .

Chẩn đoán rối loạn đông máu có thể tương đối đơn giản hoặc khó khăn. Không phải thường xuyên, bệnh nhân sẽ có các triệu chứng chảy máu, nhưng ngay cả sau khi kiểm tra rộng rãi, không có bất thường nào có thể được xác định. Điều này có thể gây khó chịu cho cả bệnh nhân và bác sĩ, đặc biệt là khi quyết định xem có an toàn để tiến hành phẫu thuật hay không. Kịch bản tương tự cũng áp dụng cho các rối loạn đông máu quá mức , khi bệnh nhân có nhiều đợt huyết khối, nhưng không có khiếm khuyết cụ thể nào được phát hiện sau khi kiểm tra rộng rãi. Bất chấp những khó khăn này, y học đông máu là một lĩnh vực được nghiên cứu mạnh mẽ và đã đạt được nhiều tiến bộ chỉ trong thập kỷ qua.

Các tùy chọn điều trị là gì?
Các phương pháp điều trị khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh và có thể bao gồm quan sát đơn giản, sử dụng steroid và các liệu pháp điều hòa miễn dịch khác, truyền máu hoặc hỗ trợ yếu tố đông máu, bổ sung yếu tố tăng trưởng, hóa trị phức tạp và cấy ghép tủy xương . (Xem bệnh bạch cầu, loạn sản tủy, ung thư hạch, cấy ghép tủy xương để biết thêm thông tin.)

Thiếu máu

Đối với bệnh thiếu máu mãn tính, bệnh cơ bản (nhiễm trùng, viêm khớp , bệnh tim, phổi hoặc thận) được tham gia, thường cải thiện tình trạng thiếu máu. Nếu điều đó là không thể và tình trạng thiếu máu của bệnh nhân đang gây ra các triệu chứng, thì có thể cần phải truyền hồng cầu. Erythropoietin người tái tổ hợp có thể được tiêm hàng tuần hoặc hai tuần một lần và thường là vô thời hạn. Các erythropoietins cũng rất hữu ích trong các loại thiếu máu, trong đó có một đủ nhu cầu của các tế bào hồng cầu trong tủy xương, chẳng hạn như thiếu máu hóa trị gây ra, hội chứng myelodysplastic, và thiếu máu bất sản. Chúng đặc biệt hữu ích trong trường hợp thiếu máu do bệnh thận gây ra bởi sự sản xuất kém erythropoietin trong một số tế bào chuyên biệt của thận.

Nếu nguyên nhân là do thiếu hụt dinh dưỡng, có thể kê đơn thuốc viên sắt uống , tiêm vitamin B12 hoặc axit folic đường uống.

Đối với những bệnh nhân bị thiếu máu do tự kháng thể chống lại hồng cầu của chính họ (thiếu máu tan máu tự miễn), steroid ức chế hệ thống miễn dịch và làm gián đoạn quá trình phá hủy hồng cầu. Prednisone dùng đường uống với liều cao vừa phải thường thành công trong việc làm chậm quá trình và tăng nồng độ hemoglobin. Tuy nhiên, steroid không thể được tiếp tục vô thời hạn mà không gây ra các tác dụng phụ lâu dài như loãng xương . Đa số bệnh nhân đáp ứng, nhưng ở những người tái phát, các tác nhân khác như globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG), cyclophosphamide hoặc cyclosporin đôi khi được sử dụng. Lá lách có thể cần phải được cắt bỏ trong một số trường hợp.

Thiếu máu hồng cầu hình liềm thường khó điều trị. Nếu nguyên nhân cơ bản của khủng hoảng hồng cầu hình liềm (chẳng hạn như nhiễm trùng) có thể được xác định, điều trị kịp thời sẽ làm giảm mức độ nghiêm trọng hoặc thời gian của cuộc khủng hoảng. Việc kiểm soát cơn đau dữ dội cần dùng thuốc gây mê giảm đau mạnh. Thường xuyên truyền máu cho những trường hợp thiếu máu trầm trọng làm ảnh hưởng đến chức năng bình thường của tim và phổi hoặc khi bệnh nhân chuẩn bị phẫu thuật. Chúng cũng được sử dụng ở trẻ em và người lớn đã bị đột quỵ, vì người ta đã chứng minh rằng truyền máu thường xuyên hoặc thay máu sẽ ngăn ngừa tái phát đột quỵ ở những bệnh nhân mắc bệnh hồng cầu hình liềm. Thật không may, truyền máu mãn tính dẫn đến các vấn đề về quá tải sắt, dẫn đến sự lắng đọng sắt vào gan, tim và các vị trí khác, và điều này gây ra các vấn đề với các cơ quan đó. Chúng tôi có thể sử dụng desferrioxamine hoặc deferasirox (Exjade ™) để giúp tránh những vấn đề này. Một loại thuốc khác, hydroxyurea, đã được tìm thấy để làm giảm tần suất và mức độ nghiêm trọng của các cuộc khủng hoảng hồng cầu hình liềm.

Giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu thấp)

Không giống như thiếu máu, không có tác nhân nào có thể làm tăng số lượng tiểu cầu một cách đáng tin cậy đối với các tình trạng liên quan đến việc sản xuất ít tiểu cầu trong tủy xương. Tuy nhiên, ngay cả một số lượng tiểu cầu tương đối thấp cũng có thể không cần điều trị vì nó không gây chảy máu đe dọa tính mạng. Ở những bệnh nhân có bệnh lý tủy xương dẫn đến số lượng tiểu cầu thấp nghiêm trọng hoặc nếu xuất hiện giảm tiểu cầu nghiêm trọng và chảy máu sau khi hóa trị, phải truyền tiểu cầu để giảm nguy cơ chảy máu hoặc cầm máu. Vì tiểu cầu được truyền không tồn tại lâu trong vòng tuần hoàn (trung bình 3-4 ngày), và các kháng thể chống tiểu cầu có thể phát triển khi tiếp xúc nhiều lần với các tế bào được truyền hoặc “ngoại lai”, truyền tiểu cầu chỉ được sử dụng trong thời gian ngắn để thăm khám bệnh nhân trong thời gian rủi ro cao nhất.

Những bệnh nhân có tự kháng thể chống lại tiểu cầu có thể bị giảm tiểu cầu nghiêm trọng (ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn hoặc ITP). Điều này đòi hỏi liệu pháp làm gián đoạn quá trình phá hủy tiểu cầu hoặc ức chế hệ thống miễn dịch. Phương pháp điều trị đầu tiên thường bao gồm steroid, nhưng các liệu pháp khác như globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG), kháng thể kháng Rh (WinRhoSD) và rituximab (Rituxan) đã được sử dụng thành công. Cắt lách được áp dụng trong một số trường hợp được chọn, giúp bệnh thuyên giảm trong thời gian dài. Các tác nhân mới đang được phát triển cho ITP và chúng tôi đang tham gia vào các thử nghiệm lâm sàng để kiểm tra các loại thuốc mới.

Một rối loạn khác gây giảm tiểu cầu nghiêm trọng là ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối hoặc TTP. TTP là một bệnh cấp tính ảnh hưởng đến nhiều hệ thống cơ quan. TTP làm cho các tiểu cầu kết tụ và cản trở dòng chảy của máu trong các mạch động mạch nhỏ. Điều này dẫn đến rối loạn chức năng thần kinh và thận cũng như một loại thiếu máu được gọi là thiếu máu tán huyết vi thể. TTP được điều trị bằng cách đổi huyết tương của chính bệnh nhân lấy huyết tương mới. Trao đổi huyết tương thường chỉ có sẵn ở các trung tâm giới thiệu có trang thiết bị tinh vi và nhân viên được đào tạo cần thiết để thực hiện quy trình này một cách an toàn và nhanh chóng.

Bệnh tăng sinh tủy-bệnh đa hồng cầu, tăng tiểu cầu thiết yếu và bệnh xơ tủy nguyên phát

Tất cả các rối loạn tăng sinh tủy đều dẫn đến sản xuất quá mức các tế bào máu. Do các tác động bất lợi của số lượng cao các loại tế bào máu, việc điều trị được hướng tới việc giảm số lượng của chúng. Bệnh đa hồng cầu được điều trị bằng phương pháp cắt bỏ tĩnh mạch, một kỹ thuật đơn giản bao gồm việc loại bỏ các đơn vị máu ở những khoảng thời gian thích hợp. Điều này giữ cho số lượng hồng cầu (hematocrit) trong phạm vi bình thường, làm giảm nguy cơ đột quỵ hoặc đau tim .

Trong bệnh tăng tiểu cầu cơ bản và trong một số trường hợp bệnh đa hồng cầu, số lượng tiểu cầu cao cần phải giảm xuống, cũng để ngăn ngừa đột quỵ, đau tim hoặc đông máu đe dọa tính mạng. Số lượng tiểu cầu tối ưu trong tình huống này không được biết, phần lớn là do mức độ kích hoạt tiểu cầu, và do đó tăng khả năng đông máu, không thể đo thường quy. Tuy nhiên, nói chung, số lượng 600.000 / l (bình thường: 150.000 đến 450.000 / l) được sử dụng làm ngưỡng để bắt đầu điều trị trong các bệnh tăng sinh tủy. Nếu bệnh nhân đang trải qua một biến cố huyết khối đe dọa tính mạng, số lượng tiểu cầu có thể giảm xuống rất nhanh bằng phương pháp cơ học (tiểu cầu). Nếu không, các loại thuốc, hydroxyurea hoặc anagrelide (Agrylin ™), sẽ được sử dụng.

Rối loạn đông máu (chảy máu hoặc đông máu quá mức)

Rối loạn chảy máu di truyền nghiêm trọng thường xuất hiện ở thời thơ ấu, khi cha mẹ quan sát thấy tình trạng chảy máu quá nhiều với mức độ nhẹ hoặc không có nguyên nhân rõ ràng. Nếu chẩn đoán là bệnh máu khó đông, liệu pháp sẽ hướng tới việc thay thế yếu tố đông máu bị thiếu. Với phạm vi tập trung yếu tố VIII và IX hiện có, hoặc được tinh chế từ huyết tương người hoặc được sản xuất bằng kỹ thuật phân tử (tái tổ hợp), đây là một quá trình tương đối đơn giản. Tuy nhiên, có một số lưu ý cần được tính đến. Đầu tiên, liều lượng phải được tính toán một cách chính xác và điều chỉnh cho loại tình trạng chảy máu. Thứ hai, bệnh nhân hoặc cha mẹ của họ phải được dạy để sử dụng yếu tố này tại nhà, vì việc sử dụng nhanh chóng sau khi chảy máu vào khớp hoặc mô mềm sẽ hạn chế tổng lượng máu chảy và ngăn ngừa tổn thương mô thêm. Ngày thứ ba, một số bệnh nhân phát triển chất ức chế (kháng thể) đối với sản phẩm yếu tố được truyền. Điều này làm phức tạp rất nhiều việc quản lý một đợt chảy máu vì kháng thể có tác dụng vô hiệu hóa ngay hoạt động của yếu tố được truyền. Trong những trường hợp như vậy, các loại sản phẩm yếu tố khác bỏ qua sự ngăn chặn của chất ức chế được sử dụng để điều trị chảy máu. Thứ tư, việc quản lý bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu chỉ nên được thực hiện bởi các bác sĩ huyết học và bác sĩ phẫu thuật thành thạo về căn bệnh này và các biến chứng của nó và quen thuộc với nhiều loại sản phẩm yếu tố đông máu hiện có. Trong những trường hợp như vậy, các loại sản phẩm yếu tố khác bỏ qua sự ngăn chặn của chất ức chế được sử dụng để điều trị chảy máu. Thứ tư, việc quản lý bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu chỉ nên được thực hiện bởi các bác sĩ huyết học và bác sĩ phẫu thuật thành thạo về căn bệnh này và các biến chứng của nó và quen thuộc với nhiều loại sản phẩm yếu tố đông máu hiện có. Trong những trường hợp như vậy, các loại sản phẩm yếu tố khác bỏ qua sự ngăn chặn của chất ức chế được sử dụng để điều trị chảy máu. Thứ tư, việc quản lý bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu chỉ nên được thực hiện bởi các bác sĩ huyết học và bác sĩ phẫu thuật thành thạo về căn bệnh này và các biến chứng của nó và quen thuộc với nhiều loại sản phẩm yếu tố đông máu hiện có.

Ở các dạng bệnh ưa chảy máu nhẹ và trong hầu hết các loại bệnh von Willebrand, rối loạn này thường không được chẩn đoán cho đến khi trưởng thành, khi bệnh nhân được đánh giá trước phẫu thuật đối với phẫu thuật chọn lọc cho thấy thời gian đông máu bất thường. Thông thường cuộc phẫu thuật phải được trì hoãn và sự bất thường được đánh giá bởi bác sĩ huyết học. Nếu phát hiện có bất thường tiềm ẩn, bệnh nhân sau đó sẽ được dùng liều thử nghiệm DDAVP (Desmopressin), làm tăng mức độ yếu tố FVIII hoặc von Willebrand. Nếu sự gia tăng đủ được chứng minh, thì tác nhân này có thể được sử dụng để hỗ trợ cầm máu trong quá trình tiểu phẫu. Nếu không, hoặc nếu đó là một ca phẫu thuật lớn ( phẫu thuật tim hoặc não ), FVIII hoặc von Willebrand ‘

Một số bệnh huyết khối (đông máu) cũng được di truyền, nhưng thường không biểu hiện cho đến khi lớn. Một số cục máu đông có thể xảy ra một cách tự phát và không có nguyên nhân rõ ràng, nhưng phổ biến hơn là loại cục máu đông hình thành sau phẫu thuật hoặc thời gian bất động kéo dài. Không có vấn đề gì bối cảnh, điều trị là liệu pháp chống đông máu. Sau một số loại phẫu thuật, chẳng hạn như thủ thuật chỉnh hình chi dưới, hoặc phẫu thuật cột sống, nguy cơ huyết khối sau phẫu thuật là rất cao. Nhiều thử nghiệm lâm sàng đã chứng minh lợi ích của việc dùng thuốc kháng đông dự phòng để giảm tỷ lệ biến cố huyết khối. Sử dụng heparin hoặc warfarin, bắt đầu càng sớm càng tốt sau khi phẫu thuật và tiếp tục cho đến khi bệnh nhân được cấp cứu.

Thuốc chống đông máu cũng được sử dụng để điều trị cục máu đông đã hình thành. Liệu pháp bao gồm heparin tiêm tĩnh mạch, sau đó là warfarin đường uống ( Coumadin ). Trong trường hợp huyết khối không biến chứng, người bệnh có thể tự dùng thuốc tại nhà. Thông thường liệu pháp chống đông máu được tiếp tục trong 3 đến 6 tháng. Những bệnh nhân có các đợt huyết khối tái phát, đặc biệt là thuyên tắc phổi , hoặc những người có dấu hiệu huyết khối trong phòng thí nghiệm, thường được điều trị lâu hơn và đôi khi không xác định thời gian điều trị.

Lĩnh vực huyết học bao gồm một loạt các rối loạn của máu và tủy xương. Vì các vấn đề ở các cơ quan khác thường ảnh hưởng đến máu, nên việc quyết định xem bất thường về máu là thứ phát của một số bệnh khác hay là rối loạn chính của bản thân có thể là một vấn đề rất phức tạp và đôi khi không thể giải quyết được. Các xét nghiệm đông máu và huyết học phức tạp, cộng với đầu vào của các chuyên gia y tế khác, thường được yêu cầu để đưa ra chẩn đoán chính xác và quyết định điều trị hợp lý.

Các nghiên cứu khoa học cơ bản và nghiên cứu lâm sàng đang tiến hành trong lĩnh vực huyết học đã nâng cao hiểu biết của chúng tôi về sinh lý bệnh của các bệnh về máu và đông máu cũng như cải thiện các công cụ chẩn đoán của chúng tôi. Nghiên cứu như vậy hứa hẹn về các chất điều trị mới để điều trị bệnh nhân của chúng tôi, cải thiện kết quả tổng thể và chất lượng cuộc sống của họ.

Theo: clevelandclinic.org

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Back to top button